Miocardiopatía hipertrófica

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Evaluación del riesgo de muerte súbita y estudio familiar

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Introducción a la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, MCH, hipertrofia cardiaca primaria, afección del tabique intraventricular, hipertrofia septal, riesgo de muerte súbita. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) puede definirse como una hipertrofia cardiaca primaria, esto es, no secundaria o adaptativa a hipertensión, estenosis aórtica u otra causa.…

Cuadro clínico de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, cuadro clínico, sintomatología de la MCH, disnea, obstrucción subaórtica, dolor torácico de tipo anginoso, síncope, muerte súbita. Muchos casos siguen un curso relativamente benigno y sólo son diagnosticados de forma casual con motivo de un reconocimiento médico. En…

Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, fisiopatología, alteraciones funcionales del sarcómero, hipertrofia ventricular, hipertrofia septal asimétrica, obstrucción subaórtica dinámica, isquemia miocárdica, aumento de los requerimientos miocárdicos de O2, arritmias ventriculares. Las anomalías funcionales y estructurales que subyacen a la MCH son poco conocidas. Estudios…

Pruebas complementarias de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, pruebas complementarias, diagnóstico clínico, analítica, electrocardiograma, Doppler tisular, resonancia magnética nuclear. La analítica no presenta alteraciones características. El electrocardiograma raramente es normal en la miocardiopatía hipertrófica (en menos del 10 % de los casos), por lo que esta…

Tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva, tratamiento, fármacos, betabloqueantes, verapamil, disopiramida, amiodarona, intervenciones no farmacológicas, miectomía septal, ablación septal con alcohol, marcapasos bicameral, desfibrilador, trasplante cardiaco. Ninguno de los tratamientos que se han ensayado en la miocardiopatía hipertrófica mejora el pronóstico (a excepción…

Evaluación del riesgo de muerte súbita y estudio familiar en la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, elevado riesgo de muerte súbita, estudio familiar, implantación de desfibrilador, prueba de esfuerzo, Holter, criterios eléctricos y ecocardiográficos. Aunque la MCH en su conjunto es una enfermedad relativamente benigna, con una mortalidad anual de alrededor del 0,5 %-1…

Etiología de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, etiología de enfermedad monogénica de comportamiento mendeliano, mutación de gen que codifica proteínas cardiacas, mutaciones de la troponina, riesgo de muerte súbita, mutaciones de la proteína C de unión a la miosina. La MCH es una enfermedad monogénica…

Exploración física de la miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica, exploración física, cuarto ruido, mala distendibilidad ventricular, soplo mesosistólico eyectivo, isoproterenol, nitrito de amilo, casos de obstrucción severa. La exploración física de la miocardiopatía hipertrófica puede ser anodina en pacientes sin obstrucción; todo lo más puede detectarse un…